病情分析:异染性白质营养不良是由于体内芳基硫酸酯酶A或溶酶体蛋白缺乏所致的一种常染色体隐性疾病,是脑白质营养不良中较常见的类型,又称为异染性白质脑病。异染性脑白质营养不良属于严重神经退化的代谢性疾病,根据发病年龄可分为三种类型:
1、晚婴型:最常见,病情相对也最严重,患儿多在12-24个月发病,可表现为肌张力降低、行走困难、腱反射减弱。若不及时治疗,会发展为强直性阵发性癫痫发作、四肢痉挛性瘫痪甚至死亡等。
2、青少年型:发病年龄从儿童早期到青少年晚期不等,开始表现为感情淡漠、共济失调、智力低下,晚期会出现痴呆及癫痫发作、四肢瘫痪、视神经萎缩等症状。
3、成人型:多数在21岁后发病,主要以神经症状首发,其他症状与青少年型类似,但病情轻微,姿势异常和运动障碍出现较晚。
发布时间:2023年10月25日 14:04 内容来源:网络 转载来源:www.xhsjk.cn
2023-02-15 14:14:38
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