淀粉样变病变多发生于

病情分析：淀粉样变性是一组罕见的疾病，由淀粉样蛋白的细胞外沉积引起，淀粉样蛋白沉积可能发生在异常蛋白质（例如，遗传性淀粉样变性和获得性全身性免疫球蛋白轻链[AL]淀粉样变性）的情况下，也可以发生在正常蛋白质长期过量（例如，反应性全身性[AA]淀粉样变性和β2-微球蛋白[β2M]透析相关淀粉样变性），现已经鉴定出超过30种蛋白质在人体中形成淀粉样蛋白。 淀粉样变性可能影响几乎任何器官系统，这意味着系统性淀粉样变性的临床特征多种多样，并且很少特定于一种类型的淀粉样变性，这会导致诊断困难和延误。心脏中淀粉样蛋白沉积通常表现为限制性心肌病，通常伴有不成比例的右心室衰竭体征（水肿、颈静脉压升高和充血性肝肿大），而低心输出量和低血压是晚期疾病的特征。肾脏是淀粉样变性最常受累的器官，临床表现为大量蛋白尿，通常可以进展为肾病综合征。淀粉样病变也可以发生于自主神经病变中，导致阳痿是男性的早期症状，随后是体位性低血压、早饱、腹泻或便秘。除此之外，淀粉样变性还好发于皮肤，皮肤淀粉样变性是指皮损真皮乳头层局部沉积多量的淀粉样蛋白，并引起了组织和器官的功能障碍和症状，常见的临床表现是双侧小腿前侧出现针尖大小的褐色斑点，随后出现多角形的丘疹，伴随剧烈瘙痒感。 目前，淀粉样变性多数需要免疫靶向治疗，治疗效果因人而异，一经发现，需尽早开始治疗。

发布时间：2023年10月25日 14:04 内容来源：网络 转载来源：www.xhsjk.cn