系统性硬化症能治好吗

病情分析：1.系统性硬化病（SSc）是一类多脏器受累的自身免疫性结缔组织病，以皮肤纤维化为主要特征。系统性硬化病(SSc)是一种结缔组织病变，可累及皮肤、肾脏、心脏、消化道等，损害患者身心健康。有研究认为，SSc发病与免疫失调、环境、微小RNA(miRNA)、血管纤维化、长链非编码RNA(lncRNA)等有关。 2.治疗包括综合治疗和脏器受累相关治疗。 1）综合治疗：戒烟，避免紧张情绪，注意保暖。充分保湿，使用抗组胺药等治疗瘙痒。激光治疗适用于严重的毛细血管扩张。氧疗，康复锻炼，均衡营养，优质蛋白质饮食，增强抗感染免疫力。 2）脏器受累相关治疗 a.SSc皮肤病变：甲氨蝶呤，吗替麦考酚酯，环磷酰胺，糖皮质激素如泼尼松，对严重且难治的钙质沉着，可考虑外科手术。临床上亦常采用积雪苷、雷公藤、丹参等中医药制剂。 b.SSc相关间质性肺炎：对亚临床、稳定期或轻症的SSc相关ILD患者，可予以非药物干预，密切观察及随访，当出现呼吸道症状加重或影像学进展时，可考虑启动药物治疗，吗替麦考酚酯和环磷酰胺是治疗SSc相关ILD的优选药物。若吗替麦考酚酯和环磷酰胺效果不佳或不耐受，亦可考虑托珠单抗或利妥昔单抗治疗。终末期的SSc相关ILD患者可考虑肺移植。抗纤维化药物尼达尼布可与吗替麦考酚酯等免疫抑制剂联合作为SSc相关ILD起始和升级的治疗。吡非尼酮已批准用于治疗特发性肺纤维化，亦可考虑用于SSc相关ILD的治疗。 c.SSc心脏受累：若诊断为心肌纤维化，可考虑系统性使用免疫抑制剂，目前仅有应用吗替麦考酚酯、环磷酰胺和托珠单抗治疗的病例报告。一旦进展至心力衰竭，建议予以积极的抗心力衰竭治疗，必要时可植入心脏起搏器或心律转复除颤器。 d.SSc胃肠道疾病：推荐使用质子泵抑制剂和组胺H2受体拮抗剂治疗胃食管反流。可使用促胃动力药物改善SSc相关胃肠动力失调的症状。严重体重减轻或肠内营养效果不佳者可考虑行肠外营养。可使用止泻药（如洛哌丁胺）或泻药分别对症治疗患者的腹泻和便秘。 e. SSc血管病变：应注意保暖，避免情绪波动、吸烟等诱发因素。当雷诺现象较严重或反复发作影响患者生活时，钙离子拮抗剂可作为一线治疗用药。亦考虑使用血管紧张素Ⅱ受体阻断剂，如氯沙坦。效果不佳者可采用5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达那非）。氟西汀适用于不能耐受血管活性药物者。针对指端溃疡，应在局部对症处理的同时，积极进行系统性治疗。可选择的药物包括PDE-5抑制剂、前列腺素类药物、内皮素受体拮抗剂类药物。其他血管病变可针对性药物治疗。 SSc一般呈慢性病程，出现内脏并发症者预后较差,一旦发现，应尽早治疗。

发布时间：2023年10月25日 14:04 内容来源：网络 转载来源：www.xhsjk.cn